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一例血浆置换在马凡综合征患者术后并发血栓性血小板减少性紫癜治疗中的应用

冯子阳1,查占山2,周载鑫1,唐河山1,余咏潮3,钱宝华4   

  1. 1. 海军军医大学第一附属医院输血科
    2. 解放军海军军医大学附属长海医院
    3. 海军军医大学第一附属医院心血管外科
    4. 解放军海军军医大学长海医院输血科
  • 收稿日期:2020-07-03 修回日期:2020-08-01 发布日期:2020-11-12
  • 通讯作者: 钱宝华

  • Received:2020-07-03 Revised:2020-08-01 Published:2020-11-12

摘要: 目的 探讨血浆置换(PE)在治疗马凡综合征(MFS)患者术后并发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的有效性与安全性。方法 术后第7天开始进行PE,隔日1次,共置换3次。于置换前后监测血小板(PLT)、乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素(TBil)、肌酐(Cr)、尿素(BUN)以及血管性血友病因子抗原(von Willebrand factor antigen,vWF:Ag)和血友病因子裂解酶(von willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)抗体共7个指标,并监测治疗过程中凝血象(PT、TT、APTT)的变化。结果 经过3次PE治疗后,患者的LDH、TBil、vWF:Ag和ADAMTS13抗体均明显显著下降;PLT计数迅速恢复至正常水平;Cr和BUN总体下降并接近正常范围;凝血指标在血浆置换过程中监测平稳。结论 PE治疗MFS患者术后并发TTP安全有效,早期诊断并及时行PE治疗可改善患者预后。

关键词: 血浆置换, 马凡综合征, 血栓性血小板减少性紫癜, 血友病因子裂解酶抗体

Key words: Plasma exchange, Marfan syndrome, Thrombotic thrombocytopenic purpura, ADAMTS13 antibody